患儿男,8岁。三年来进行性行走不稳,容易摔倒,渐不能上楼,蹲下起立困难。检查:双肩胛带和骨盆带肌肉明显萎缩,小腿肌肉丰满质硬,肌力4级,腱反射减弱,锥体束征阴性,小脑征阴性,无感觉障碍。最可能的诊断是( )。